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患者男性，3岁，3天前开始出现右侧耳后肿胀，现感右耳疼痛入院就诊。

据该患儿父亲称，该患儿在8天前其右耳曾有白色的分泌物流出，当时医生对症应用抗生素滴耳剂治疗。

目前患儿无发热症状，但实验室结果显示无白细胞增多。

体格检查可见：右耳廓后肿胀的部位柔软，可触及波动感（图A），在外耳道处可见白色分泌物。

对颞骨进行CT扫描（图B和C）可发现在颞骨乳突周围存在低密度的囊性结构（黄色箭头）并伴有局部炎症（绿色箭头）。但没有任何迹象表明中耳或乳突区发现了感染。

随后，该患儿被送到手术室，术中发现右耳外耳道有一小瘘道，怀疑是第一鳃裂囊肿。

当对耳后肿胀部位轻轻施加压力，角质蛋白和脓液通过小瘘道进入耳道的骨软骨交界处。

在临床上，若小孩出现颈部肿块，除了考虑是否感染、炎症、先天性形成或肿瘤以外，还要考虑有鳃裂畸形的可能。

鳃裂畸形可表现为囊肿、窦或瘘。根据鳃裂畸形的位置，又可分为第一、第二、第三、第四鳃裂。相对于其他的鳃裂缺陷，第一鳃裂占全部鳃裂畸形的不到10%，病变通常与外耳道和/或面神经有密切的关系，常特发生于耳周部位。

约6周后，该患儿通过手术切除囊肿。术后随访发现，其手术部位愈合良好，没有发现异常的症状。

医脉通翻译；原始出处：

JuddFastenberg,M.D.MichelNassar,M.D.FirstBranchialCleftCyst.NEnglJMed;:e3.3October20,

引申阅读：如何区分不同类型的鳃裂囊肿；病变位置很重要

第一鳃裂畸形：

TypeI型：仅包括外胚层元素，没有软骨及附件结构，表现为外耳道畸形。

TypeII型：包含外胚层和中胚层，表现为下颌角下方囊肿或脓肿。

第二鳃裂畸形：

最常见的鳃裂畸形。表现为沿胸锁乳突肌中1/3段前缘无痛波动性肿块。瘘管开口于胸锁乳突肌下1/3处，经经颈内动脉浅方（第3弓），向深部穿越第2弓结构（颈外动脉、茎突舌骨肌、二腹肌后腹），终止于扁桃体窝（Tonsillarfossa）。

附：第二鳃裂囊肿

第二鳃裂囊肿：

轴位MRI平扫（上图）及矢状位扫描（下图）。右侧颈前部可见一单发液性囊性肿块，囊壁薄，囊肿位于右侧胸锁乳突肌前方、右侧腮腺后下方，最符合第二鳃裂囊肿。

第三鳃裂畸形：（下图字母C的位置）

罕见，表现为沿胸锁乳突肌下1/3段前缘无痛波动性肿块。瘘管开口于胸锁乳突肌下1/3处，经喉上神经浅方（第4弓），向深部穿越第3弓结构（颈内动脉，舌咽神经），内部开口于梨状隐窝基底部。

第四鳃裂畸形：（下图字母C的位置）

表现为沿胸锁乳突肌下1/3段前缘包块以及反复发作的甲状腺炎。

肿块自外部开口沿胸锁乳突肌下1/3走行，经喉返神经浅方（第6弓），向深部穿越第4弓结构（喉上神经），内部开口于梨状隐窝顶部（Apexofpiriformrecess）。

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