胆总管囊肿，又称胆管扩张症，是小儿常见的一种胆道畸形，可以表现为腹痛、腹部包块和皮肤眼睛发黄（黄疸）。

胆总管囊肿病因现在主要考虑是由于胎儿发育早期胆总管薄弱和远端梗阻，导致胆总管呈囊状扩张，或者由于胆管和胰腺的胰管不正常的汇合于十二指肠壁外，引起胰液反流入胆管，胰液中的消化酶在胆管中被异常激活，破环胆管壁出现胆管的继发性扩张，扩张的胆管多呈梭形。

胆总管囊肿可以出现腹部疼痛，可能因为胰液反流引起的胆管炎症或胰腺炎引起，可以同时出现发热，梗阻性黄疸，胆总管囊肿较大时腹部可触及包块，有部分胆总管囊肿患儿没有明显症状，因体检或其他疾病检查才无意中发现。

现在由于人们生活水平提高和医疗技术进步，经常规产检发现的胆总管囊肿越来越多，如果患儿有黄疸，而且不能排除胆道闭锁可能，需要尽快进行外科干预，延误治疗可以增加患儿发生进行性肝纤维化、胆管炎或囊肿穿孔的危险。胆总管囊肿可以产生一些并发症，如胆道穿孔、胆结石、胰腺炎、门静脉高压等，甚至恶变形成胆管癌。

胆总管囊肿诊断相对来说并不困难，超声可以作为初步筛查的方法，检查简便无创，可以初步了解肝内外胆管的情况，CT或磁共振胰胆管成像（MRCP）可以进一步明确病变细节及与周围组织关系。

胆总管囊肿确诊后应尽早手术，避免产生一些严重并发症，囊肿切除+肝管空肠吻合术是根治的标准术式，技术条件成熟可以在腹腔镜下手术，具有创伤小恢复快的优点。对于胆道穿孔引起胆汁性腹膜炎、严重的胆管炎及患儿全身情况较差的病例，可以暂时行囊肿外引流术，待患儿病情好转后再次行根治手术。一般胆总管囊肿手术治疗效果良好。术后早期或远期个别可能出现出血、吻合口漏、吻合口狭窄及胰腺炎等病变，出现上述情况应及时处理。

专家链接：

张生格主任医师

年毕业于同济医科大学，医院从事小儿外科临床工作十余年，为珠海市小儿外科专业学科带头人。

任中华医学会小儿新生儿外科委员，广东省医学会小儿外科分会常务委员，广东省医师协会小儿外科分会常务委员，广东省妇幼保健学会小儿外科学分会副主任委员。

专业:小儿外科

擅长：小儿普通外科、小儿泌尿外科、新生儿外科和烧伤整形外科。

冯运红副主任医师

年毕业于河南医科大学，其后在中山大学参加硕士研究生学习，并取得硕士学位。从事小儿外科临床工作十余年。

任广东省医学会小儿外科分会腹腔镜学组委员。

专业:小儿外科

擅长：小儿普通外科，尤其对小儿肝胆外科疾病及腹腔镜微创手术有较深入的研究。