近期在很多教材上看到这样的描述：

颅咽管瘤，曾因其组织学特征和部位有过不少名称：釉质瘤、表皮瘤、髓样癌、Rathke肿瘤和Rathke囊肿病、垂体管肿瘤、颅咽管囊肿瘤以及垂体柄肿瘤等。直到年，Mclean提出颅咽管瘤的命名，沿用至今。

笔者不禁发起这样的疑问：颅咽管瘤和Rathke囊肿难道是一种病？

组织起源

要了解这个问题，首先我们一起来认识一下这两者的发生学：

颅咽管瘤（CP）是起源于颅咽管残余上皮细胞而生长的肿瘤。胚胎3周时，外胚叶首端腹侧的部分上皮向内凹陷生长，成一盲管，称为Rathke囊。Rathke囊和原始口腔相连部分则形成一管道，即与颅咽之间的管道，称颅咽管。约胚胎7-8周，正常情况蝶骨形成后，该管则逐渐退化和消失，颅咽管即封闭，若发育异常，Rathke囊的残余上皮增生，形成颅咽管瘤，是颅内最常见的先天性良性肿瘤。而Rathke囊肿（RCC）则被认为是Rathke囊的残余物，是一种非肿瘤性病变。腺垂体来源于Rathke囊前壁细胞，因此RCC与垂体腺瘤具有相似细胞来源。

因此，在发生学上虽然组织同源，但CP是良性肿瘤，而RCC则是非肿瘤性的囊肿。可见二者并非一种疾病。

临床特征

下面我们来看看CP和RCC各自的特征，寻找差异：

1.CP

从影像学的角度看，CP通常存在钙化、实性和/或囊性病变，典型表现为分叶状，且直径多在20～40mm（图1）。

图1.成釉质型CP的影像学和组织病理学表现。A和B：鞍上实性颅咽管瘤增强表现。C和D：囊实混合颅咽管瘤增强表现。E和F：成釉质型CP的典型组织病理学表现：鳞状上皮成片排列、分叶状、骨小梁交织排列成栅栏柱状排列（HE）

大部分CP病及鞍上，40～53%的病例可发生鞍内，极少数可延伸入前、中、后颅窝，甚至可能入侵第三脑室顶或底。在儿童病例中，脑积水的发生率可高达38%。CT扫描中存在明显钙化的肿瘤约有60%，且常见于儿童患者和成釉质细胞型CP。

成釉质细胞型CP为囊实混合或主要呈囊性的分叶状（图1）。MRI示T1相呈均匀等、低信号，T2相呈不均匀高信号，增强相也呈不均匀强化。成釉质细胞型CP的囊性成分典型表现为T1相高信号，T2相高或混杂信号，囊壁强化。

组织学检查成釉质型CPs被认为源于胚胎鳞状和成釉质瘤或成釉细胞瘤（图1）。上皮细胞复层鳞状或成釉质型。囊性成分常常含脱屑鳞状上皮，主要由角蛋白和胆固醇结晶组成。

大约有三分之一的成年患者为鳞状乳头型CP，且少有钙化。大多数鳞状乳头型CP主要是囊实混合的肿瘤，MRI典型表现为T1相低信号，T2相高信号，囊壁强化（图2）。实性病变的影像学常常类似成釉质型表现。

图2.鳞状乳头型CP影像学和组织病理学表现。A和B：矢状位和轴位的MRI。C和D：典型表现为高分化鳞状上皮表现（HE）

2.RCC

从影像学上看，RCC通常表现为边界清楚的鞍上圆形或卵圆形病变区域。大多数病变外观光滑，囊肿直径平均大约17mm（图3）。

图3.典型RCC影像学和组织病理学表现：A和B：RCC位于垂体前叶与后叶之间的MRI表现；C和D：同时涉及鞍内和鞍上RCC的MRI表现。E和F：RCC典型镜下结构，呈单层柱状上皮细胞排列（HE）

RCC常认为处于垂体前叶和后叶之间。绝大多数病变涉及鞍内和鞍上，而单纯的鞍上病变则少见。

正常垂体的位置被RCC占据，或囊肿包绕腺体。大多数情况下，影像学资料几乎不能显示出囊肿壁或内容的增强信号。一层薄薄外缘的增强信号归于囊肿壁的炎性表现或鳞状上皮化生，甚至可能是垂体与囊肿接触下缘。

囊肿的MRI信号强度在T1和T2相上呈高度可变性，但往往T1、T2相呈一一对应的组合，3组最常见的表现形式：T1和T2相均呈高信号；T1相呈低信号、T2相呈高信号；T1呈高信号、T2相呈低信号。

组织病理学上来看，RCC通常是单层柱状或立方上皮构筑，常呈纤毛或粘液杯状细胞（图3）。假复层柱状上皮细胞也可普遍观察到。而囊液质地常以「机油」类比。

RCC中约有9％～39%的患者有鳞状上皮化生，此种病理与囊肿复发率较高相关。

总结

下表是CP和RCC的简明对比：

综合上述，CP和RCC虽组织发生同源，但发生机制、发病过程、以及临床特点、检查结论等均大相径庭，由此可见，两者确非同一种疾病。

参考文献

1.神经外科学（第二版），作者：赵继宗　主编出版社：人民卫生出版社出版时间：年9月

2.神经外科手册（第七版）作者:[德](MarkS.Greenberg)原著，赵继宗主译出版社:江苏科学技术出版社出版时间:年10月

3.GabrielZ,NingL,EricO,etal.Craniopharyngiomaandothercysticepitheliallesionsofthesellarregion:areviewofclinical,imaging,andhistopathologicalrelationships.NeurosurgicalFocus.,28(4):E4.

4.BressonD,HermanP,PolivkaM,etal.SellarLesions/Pathology.OtolaryngolClinNorthAm.,49(1):63-93.

5.GabrielZ.Rathkecleftcysts:areviewofclinicalandsurgicalmanagement.NeurosurgicalFocus,,31(1):-.

本文由王小峰原创投稿，感谢授权。

编辑：程培训

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