第天

培恩青年疼痛医生学习之

《临床诊疗指南》

疼痛学分册

上一本书《疼痛诊疗学》已经讲完了，我们开始一本新的书——《临床诊疗指南》疼痛学分册。关于这本书我们筛选略过了与《疼痛诊疗学》重复的部分，从第二章开始我们的学习。

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恩

E

学

第十三章 　　特殊疼痛

第二节小儿疼痛

八、小儿腰骶椎裂

概述

是一种先天性骨骼发育畸形，分为脊膜膨出和腰骶椎隐性裂两类型。

有的小儿无任何症状，直至成年后发生疼痛。也有的在婴幼儿期就出现症状。

可引起慢性神经根炎、病变附近软组织受累后引起韧带增厚、粘连、肌筋膜炎，随着年龄增长，活动增多，组织损害越来越重。

脊膜膨出手术修复后，遗留的疼痛等并发症也比较常见。可因术中神经根或脊髓损伤，术后瘢痕形成等因素引起。小儿腰骶椎裂大多发生在后侧，发生在前侧的极少见，有以下几种类型：

１．隐性脊柱裂；

２．脊柱裂伴脊膜膨出；

３．脊柱裂伴脊髓脊膜膨出；

４．脊柱裂伴脊髓外翻，可合并有脊髓内积水、无脊髓、畸胎瘤、皮样囊肿、骶骨发育不全、原发性泌尿系畸形及阿一奇畸形。（Arnold－CharＤ）

临床表现

１．腰骶部包块或局部皮肤异常。

２．神经系统症状症状的多寡与程度，因脊髓及脊神经畸形程度而定，较常见的有下肢迟缓性瘫痪、大小便失禁等。随着年龄的增长，神经系统症状逐渐加重。

诊断要点

１．临床表现。

２．体格检查

包块多位于背部的中线，偶有偏离中线，大小不定，表面皮肤正常或有毛发增多、色素沉着、红色斑痣等。

脊柱裂伴脊髓外翻可见纵行的梭形肉芽创面，有时可在脊髓中央见纵行沟，即未闭合的神经管，有时可见脑脊液滴出。

隐性脊柱裂没有包块，只有皮肤异常或无异常表现。包块通畅试验阳性，有时可触及骨质缺损。下肢迟缓性瘫痪和肌肉萎缩，感觉和腱反射消失。下肢常见发冷、青紫和水肿。

马蹄足很多见，常有肌肉挛缩，有时有髋关节脱位。

３．辅助检查 　　

Ｘ线、ＣＴ及ＭＲＩ检查均可见到椎板棘突缺如，ＣＴ与ＭＲＩ检查还可观察脊髓及脊神经情况。

依据典型症状、体征及影像学检查，诊断并不困难，但应与该部位的畸胎瘤、脂肪瘤及皮样囊肿相鉴别。

治疗方案及原则

１．手术治疗

可保存神经组织，防止发育过程中神经继续受到牵拉和压迫，以免畸形不断发展，加剧神经的功能障碍。

２．已有神经肌肉功能缺损者，手术不能使之恢复。治疗可采取理疗、热敷、口服非甾体抗炎镇痛药。局部压痛点注射或神经阻滞效果较好。

３．一般认为病儿有轻度的下肢瘫痪和大小便失禁时，仍应早期手术，术后再做功能重建及括约肌成形术。

４．出生后早期手术感染危险少，神经根受到牵拉和压迫较轻，其支配区肌肉功能损害小。

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