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导读

年7月22日，来自首都医科医院的杜心如教授做客血液直通车空中课堂，为大家解读了《多发性骨髓瘤骨病治疗专家共识》。小编将精彩内容进行了整理，以飨读者。

多发性骨髓瘤骨病又称骨相关事件，包括骨痛、骨质疏松、病理性骨折、溶骨性骨破坏等。临床上超过80%的多发性骨髓瘤患者在疾病过程中发生多发性骨髓瘤骨病。大多数多发性骨髓瘤的骨痛通过化疗或（和）放疗能够缓解，但对于具有顽固性疼痛、病理性骨折、脊柱不稳定、脊髓与神经根压迫症以及巨大软组织肿块等SRE的患者，化疗或（和）放疗作用十分有限，往往需要手术治疗。

一、诊断

对于从血液科转来骨科的患者，通常已被确诊为多发性骨髓瘤骨病，病史明确，具有典型的骨病症状体征，还有响应的影像学结果如肿块或压迫。因此，该类患者的诊断并不困难。需要注意的是，有时候这些表现并不都是骨髓瘤骨病，所以应除外非骨髓瘤骨病，如滑囊炎、非病理学骨折等。对于多发病变首诊于骨科的患者，应注意除外骨髓瘤。对于单发病变首诊于骨髓瘤的患者，也有可能是骨髓瘤。在骨髓穿刺或M蛋白阴性时，需进行活检或手术后加以确诊。该类患者通常是在术后病理确诊后，请血液科医师给予治疗。

二、鉴别诊断

临床上，多发性骨髓瘤的鉴别诊断也非常重要。骨髓瘤骨病患者往往会表现为骨质疏松，但并不是真正的骨折疏松症。因此，临床上应准确予以鉴别。两种疾病的共同点在于患者多为老年人，多表现为腰背痛、骨密度减低、核磁老年性改变等；而不同点在于骨质疏松症不会存在贫血、ESR升高、CRP升高、球蛋白高等现象，并且多为良性疼痛表现，尿蛋白阴性，另外不会存在明显骨破坏。

对多发性骨髓瘤与多发的骨孤立性浆细胞瘤进行鉴别时，前者的M蛋白和骨髓穿刺均为阳性，而后者均为阴性，尽管有骨孤立性浆细胞瘤病史，也应还是骨孤立性浆细胞瘤。临床上，应避免漏诊误诊。

另外，还需鉴别脊柱转移癌。脊柱转移癌患者多有恶性肿瘤病史和多发性骨破坏，骨扫描和肿瘤标记物有阳性可见。另外，与多发性骨髓瘤不同之处在于，脊柱转移癌的血尿M蛋白均为阴性，必要时可进行骨髓穿刺和活检。

值得注意的是，临床上也会出现多发性骨髓瘤合并其他恶性肿瘤，如多发性骨髓瘤合并肺腺癌、胃癌合并多发性骨髓瘤等。

三、外科治疗

外科治疗的目的不是根治骨髓瘤，而是缓解症状和提高生活质量。手术治疗主要用于潜在或已发生的病理性骨折，解除脊髓及神经根压迫。清除溶骨性病灶、缓解疼痛以及重建骨连续性及脊柱的稳定性。

1、手术适应证及禁忌证

手术适应症包括：

多发性骨髓瘤合并脊柱不稳或病理性骨折

多发性骨髓瘤脊柱病变压迫脊髓与神经根致神经功能进行性损害

顽固性疼痛部位明确且与多发性骨髓瘤骨病病变位置一致

骨孤立性浆细胞瘤

四肢与脊柱软组织浆细胞瘤

四肢长骨病理性骨折或潜在病理性骨折

穿刺或切开活检以提供病理诊断

手术禁忌症包括：

全身状况差不能耐受手术者

心、肺、肾功能衰竭不能控制者

凝血功能严重障碍不能纠正者

合并严重感染不能控制者

2、手术

术前

多发性骨髓瘤相比普通骨科手术情况特殊，比较复杂一些。患者一般状态比较差，所以要注意病人心、肝、肺、肾等全身状态的检查。这些病人在化疗中会出现一些化疗的副作用，比如说白细胞减少、血小板减少甚至出现贫血，这些症状要在术前予以纠正。还有一些病人体脂比较差，皮肤较薄，搬运过程中要多加留意。

总之，这些患者一定要重视贫血和血小板的情况。一般情况下术前血小板要校正到80×/L以上，血红蛋白校正到10g/L以上，手术比较安全。

另外，应注意淀粉样变。骨髓瘤极易合并淀粉样变，而危害最大的脏器就是心脏。因此，术前应进行心脏功能评估，进行心脏超声、射血分数及心肌厚度的检查。

术中

术中常见的一个问题就是出血，注意对出血的控制，及时止血。对比发现多发性骨髓瘤手术中并不比普通骨科手术出血量多。

患者骨质比较差，做固定的时候要轻柔，尽可能一次成功。

3、方案制定

①多发性骨髓瘤脊柱手术

脊柱开放手术

一般情况下，采取前路、后路和前后路联合的方式，主要目的是切除肿瘤、减压、重建和内固定。内固定物首选钛板、椎弓根钉内固定系统、侧块螺钉内固定系统等等。重建植入物包括人工椎体、钛网、骨水泥自体骨和异体骨等，一般推荐钛质材料，骨水泥，不建议自体骨。

脊柱微创手术

主要指椎体成形术（PKP/PVP），用于溶骨性破坏，伴或不伴发病理压缩性骨折但不伴有脊髓压迫症。单侧或双侧椎弓根入路椎体成形术在疼痛缓解、椎体高度恢复、骨水泥填充量及并发症如骨水泥渗漏等方面无明显差异，因此行单侧手术即可满足要求。有资料显示PKP/PVP术中不必同时进行椎体的射频消融术。

除了上述的单纯脊柱开放手术外，也可将开放手术联合应用PKP，可以最大限度地发挥二者的优势，减少术中出血量及合并症的发生，主要适用于脊柱多发病灶的多发性骨髓瘤患者。应用时，需注意相对禁忌症如严重心肺功能障碍，椎体广泛性骨质破坏、后缘不完整者，重度压缩性骨折、椎体压缩程度75%者，椎体塌陷或肿瘤致硬膜囊及神经根压迫者，另外还有称骨性椎体转移瘤。

然而，PKP/PVP并不十分安全，会存在很多并发症如渗漏，若渗漏至椎管会引起骨髓神经压迫，从而导致功能障碍。若单纯的PKP不能取得理想疗效时，需结合血液科检查，确诊多发性骨髓瘤时，可给予化疗减轻疼痛。因此，为了避免多发性骨髓瘤误诊为骨质疏松，在PKP的同时可取活检。

另外，手术必须要考虑患者的全身情况和预后情况，以重建脊柱的稳定性和解除压迫症状为主要目的，扩大的甚至是根治性的切除对多发性骨髓瘤来说并不必要，根据具体需要选择重建方法。最后需要说明的是，该类手术风险大，手术技术要求很高，手术医生需要有丰富的脊柱肿瘤外科手术经验。

②长骨病理性骨折

手术治疗四肢长骨病理性骨折疗效确切，能有效地缓解疼痛、恢复骨连续性、有利于恢复肢体功能，提高生活质量。手术包括病灶切除或刮除，缺损处填充骨水泥，再根据不同的部位选择内固定方式，可应用螺钉、钛板或髓内钉或带锁髓内钉。股骨颈病理性骨折可行肿瘤切除人工股骨头置换术；股骨转子部及股骨干骨破坏，应强调卧床的重要性并及时手术，以预防病理性骨折的发生；已发生病理性骨折的下肢长骨病变，应积极完善术前准备，先采用石膏或皮牵引临时固定，尽快手术；对于上肢病理性骨折，原则也应尽快手术，但由于不负重，所以根据情况决定固定方式，推荐首选内固定手术，因为只有手术才能切除肿瘤、重建骨连续性，外固定由于不能除去病变，化疗和放疗并不能治疗病理性骨折。

③骨盆手术

髂骨、坐骨及耻骨部的病灶，如不影响骨盆环的完整性可仅行病变切除或刮除、骨水泥填充，不需要进行内固定重建。如果切除病变后影响骨盆环完整，有可能出现不稳定，则需重建其连续性。一般选择钛板螺钉和骨水泥填充。骶骨骨髓瘤可以造成顽固性疼痛、二便障碍等，应积极手术治疗。根据病灶累及范围行骶骨部分或全骶骨切除术，重建与否及方式的选择也根据病情需要决定。

④多发性骨髓瘤合并巨大肿块型髓外浆细胞瘤

多发性骨髓瘤合并巨大肿块型髓外浆细胞瘤往往放、化疗效果不佳，在化疗过程中发生或持续增大的肿块更需要切除，手术可以减小肿瘤负荷，也可以解除继发的神经、血管压迫，减轻疼痛等。手术方式一般按骨与软组织的恶性肿瘤手术原则行扩大切除术，如不能做到扩大切除则行边缘切除或分块肿瘤切除或刮除，尽可能较彻底切除肿瘤，但必须分离并保护好累及的主要血管、神经及脏器，此点与其他原发性骨与软组织恶性肿瘤有所不同，因为多发性骨髓瘤是全身病变，难以彻底切除全部病变。

⑤骨孤立性浆细胞瘤

部分骨孤立性浆细胞瘤会进展为多发性骨髓瘤，但如若能早期发现、早期治疗，预后较好。骨孤立性浆细胞瘤，如果病变局限易于切除，则尽可能行扩大或边缘切除术以切除全部病变。切除后再放疗效果更佳。通过适合的手术切除和充分的放疗，骨孤立性浆细胞瘤很有可能被局部治愈。

⑥四肢及脊柱髓外软组织浆细胞瘤

四肢及脊柱髓外软组织浆细胞瘤原则上以扩大切除术为首选，边缘切除次之，术后附加放疗。对于切除困难者可单纯放疗或放疗后手术，但先放疗还是先手术应与放疗科医生共同制定。

⑦神经卡压症治疗

由于多发性骨髓瘤合并淀粉样病变导致的神经卡压症可手术治疗。手术松解神经可以缓解疼痛，恢复神经功能。手术以去除致压物，松解神经为主。对于颅骨病变压迫脑组织者，也应切除肿瘤减压，同时颅骨重建。神经卡压症应与多发性骨髓瘤合并周围神经病相鉴别，后者不宜手术。

⑧活检手术

穿刺活检和开放活检均可应用，根据部位及病情决定。原则上选择病变明显，创伤小、易操作、远离重要血管神经、对后续诊治影响小的部位。活检前应仔细阅读各种影像学资料，复习检验结果，骨科和血液科医生共同决定活检部位。

经皮穿刺、开放活检及手术引起肿瘤种植转移的现象已经引起

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