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来源丁香园

系统性硬化(包括硬皮病)是由炎症引起的，伴1型和3型胶原过度沉积，造成纤维化和微血管的阻塞。现结合JoelVanderLugt医生在auntminnie上发布的病例来对该病进行简单介绍。

病史

男性患者，左脚硬结。

影像学检查

图1.左足侧位片示足底软组织第五跖趾关节水平(MTP)见多发圆形不规则钙化。

图2.双手平片示软组织内多发钙化，伴左手拇指和食指的远端指骨粗隆软侵蚀性改变。

图3.双手平片示软组织内多发钙化，伴左手拇指和食指的远端指骨粗隆软侵蚀性改变。。

图4.肘部平片示右肘后内侧软组织内钙化。

左脚足底软组织第五跖趾关节水平(MTP)见多发圆形不规则钙化。手部平片示，软组织内多发钙化，伴左手拇指和食指的远端指骨粗隆软侵蚀性改变。

指间关节关节间隙狭窄。肘部平片示右肘后内侧软组织内钙化。

鉴别诊断

硬皮病、结晶性关节病(痛风或焦磷酸钙沉积疾病)、钙化性滑囊炎、骨化性肌炎(创伤)、肾性骨病、远端指间关节侵蚀性关节炎，包括：银屑病关节炎、炎症(侵蚀性)骨关节炎、痛风、甲状旁腺功能亢进、硬皮病、热损伤

诊断

硬皮病

讨论

系统性硬化(包括硬皮病)是由炎症引起的，伴1型和3型胶原过度沉积，造成纤维化和微血管的阻塞。患病率约为每百万人口例，诊断后平均存活时间为12年。黑人(尤其是年轻黑人女性)最常受累。虽然这种疾病会累及许多内部器官和血管结构，但通常皮肤和软组织的临床表现最明显。

平片表现

肌肉骨关节成像上，硬皮病最常见的发现是营养不良性软组织钙化，即本病例的表现。皮肤萎缩变紧可导致骨质溶解症（远端指骨粗隆吸收）。经常有软组织萎缩和远近端指间关节的侵蚀性变化。硬皮病其他常见平片表现包括肺纤维化，胃肠道扩张和蠕动障碍（最常见于食道）

诊断要点

硬皮病是一种进展性疾病，可致任何任何器官系统发生纤维化。可有软组织钙化，骨质溶解，皮肤萎缩和指间关节侵蚀性改变。如果考虑本病，需要其他检查来寻找支持性证据。

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